Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ, или периодическая болезнь) — наследственное аутосомно-рецессивное заболевание аутоиммунной природы, которое выявляется в основном у евреев, армян, турок и арабов; оно характеризуется периодически возникающими и спонтанно прекращающимися приступами лихорадки, сопровождающейся воспалением брюшины, синовиальных оболочек и плевры . Вовлечение перикарда — хорошо известное, но нечастое (0,7—1,4%) проявление этого заболевания [599, 600]. Невысокая частота возникновения перикардита даже служила поводом для сомнений в том, что перикардит является проявлением ССЛ, а не сопутствующим заболеванием . Остается неизвестным, почему при ССЛ перикард поражается реже других серозных оболочек. Предполагалось, что низкая частота выявления перикардита может быть обусловлена недостаточно тщательным обследованием.
Перикардиальный выпот при беременности
Убедительные доказательства того, что беременность предрасполагает к развитию заболеваний перикарда, отсутствуют. Однако у многих женщин при проведении ЭхоКГ в III триместре беременности выявляется слабо или умеренно выраженный гидроперикард без клинических проявлений; сдавление сердца возникает редко . Изменения ЭКГ, обусловленные возникшим во время беременности острым перикардитом, следует дифференцировать с небольшим снижением сегмента ST И изменениями зубца Г, которые наблюдаются при нормальной беременности [592, 593]. За счет увеличения объема крови во время беременности может проявляться скрытая ранее констрикция перикарда . Лечение при беременности в основном такое же, как у небеременных [594, 595].
Перикардиальный выпот при заболеваниях щитовидной железы
При гипотиреозе частота возникновения перикардиального выпота составляет от 5 до 30% . Накопление жидкости происходит медленно, тампонада сердца наблюдается редко. В некоторых случаях может отмечаться холестериновый перикардит. Диагноз гипотиреоза устанавливается по результатам определения уровня тироксина и тиреотропного гормона в сыворотке крови. В этих случаях при проведении ЭКГ могут выявляться брадикардия, снижение амплитуды комплекса QRS, Инверсия или сглаженность зубца Г, на рентгенограммах — признаки кардиомегалии, при выполнении ЭхоКГ — перикардиальный выпот, при сборе анамнеза — нарушения функции щитовидной железы, вызванные воздействием радиационного излучения ; кроме того, могут наблюдаться миопа-тия, асцит, плевральный выпот и отек сосудистой оболочки глаз [582— 586]. Заместительная терапия тиреоидными гормонами способствует уменьшению объема перикардиального выпота (уровень доказательности В, класс I). Описаны несколько случаев развития перикардита при болезни Грейвса (диффузный токсический зоб) [587, 588], в том числе и сопровождавшихся тампонадой сердца [589—591]. У 1 больного выполнение биопсии перикарда с последующим гистологическим исследованием позволило выявить наличие утолщенной фиброзной ткани с участками неспецифических грануляций . В большинстве описанных случаев проводилось тщательное обследование для исключения других причин развития перикардита. Высказано предположение о том, что поражение перикарда может быть редким и малоизвестным осложнением болезни Грейвса . Если это действительно так, причины поражения перикарда, развития претиби-альной микседемы или офтальмомиопатии могут оказаться сходными; в таком случае для лечения перикардита вполне оправданным будет применение КСП.
Перикардит, связанный с воздействием медикаментозных препаратов и токсических веществ
Реакции перикарда, связанные с применением медикаментозных препаратов, возникают редко, однако воздействие некоторых препаратов и токсических веществ может приводить к развитию перикардита, тампонады сердца, спаечного процесса, фиброза или констрикции (табл. 8) [28, 451]. К механизмам таких поражений перикарда относятся реакции, способствующие возникновению лекарственной системной красной волчанки, идиосинкразия, сывороточная болезнь, реакции на чужеродное вещество и иммунопатия. В этих случаях следует прекратить контакт с веществом, вызвавшим неблагоприятную реакцию, и проводить симптоматическую терапию.
| Таблица 8. Механизмы поражения перикарда, связанного с воздействием различных | |
| медикаментозных препаратов | или токсических веществ [28, 572, 573] |
| Механизм поражения | Медикаментозный препарат или |
| Перикарда | Токсическое вещество |
| Механизм поражения | Медикаментозный препарат или |
| Перикарда | Токсическое вещество |
| Реакция | Пенициллины, триптофан, кромолин- |
| Гиперчувствительности | Натрий |
| Идиосинкразия или реакция | Метисергид, миноксидил, практолол, |
| Гиперчувствительности | Бромокриптин, псикофуранин, цитарабин, |
| Фенилбутазон, амиодарон, стрептокиназа, | |
| /ьаминосалициловая кислота (ПАСК), | |
| Тиазиды, стрептомицин, тиорурацил, | |
| Сульфаниламидные препараты, | |
| Циклофосфамид, циклоспорин, мезалазин, | |
| 5-фторурацил, вакцины (против | |
| Натуральной оспы, желтой лихорадки), | |
| Гранулоцитарно-макрофагальный | |
| Колониестимулирующий фактор, вдыхание | |
| Паров полимеров | |
| Применение производных | Доксорубицин, даунорубицин |
| Антрациклина | |
| Сывороточная болезнь | Чужеродная иммунная сыворотка |
| (например, противостолбнячная), | |
| Препараты крови | |
| Воздействие яда | Токсин, вырабатываемый рыбой- |
| Скорпионом | |
| Реакция на чужеродные | Тальк (силикат магния), силикон, |
| Вещества при их прямом | Тетрациклин или другие склерозирующие |
| Контакте с перикардом | Средства, асбест, железо (при р-талассемии) |
| Вторичное кровотечение в | Антикоагулянты, тромболитические |
| Полость перикарда или | Препараты |
| Гемоперикард | |
| «Лихорадка полимерного | Вдыхание паров, образующихся при |
| Дыма» | Сгорании политетрафторэтилена (тефлона) |
Хилоперикард
Хилоперикард возникает при наличии сообщения между перикардиальной полостью и грудным протоком в результате травмы, врожденных аномалий, осложнений после операций на открытом сердце , лимфангиом средостения, лимфангиоматозных гамар-том, лимфангиэктазии, а также обструкции или аномалий грудного протока . Присоединение инфекции, а также развитие тампонады или констрикции могут ухудшать прогноз . При этом опа-лесцирующая перикардиальная жидкость имеет молочно-белый цвет, стерильна, не имеет запаха, а при ее микроскопии выявляются капельки жира. Хилезный характер жидкости подтверждается ее щелочной реакцией, специфической плотностью (от 1010 до 1021) [562, 563], выявлением жира при окрашивании препаратов Суданом III; высокой концентрацией триглицеридов (5—50 г/л) и белка (22—60 г/л). Применение усиленной КТ , а также ее сочетание с лим-фографией позволяет не только определить локализацию грудного протока, но и выявить его лимфатическую связь с перикардом . Выбор тактики лечения зависит от причины появления хилезной жидкости в перикарде и ее объема . При хилоперикарде, возникающем после операций на органах грудной клетки, включая операции на сердце, предпочтительнее применять перикардиоцентез и диетотерапию (потребляемая пища должна содержать триглицери-ды, в которых жирные кислоты имеют среднюю длину цепи) [567, 568]. Если продукция хилезного выпота продолжается, следует обязательно проводить хирургическое лечение (уровень доказательности В, класс I). При неэффективности консервативной теоапии и перикардиоцентеза обоснованным вмешательством считается создание перикардио-перитонеального окна [569, 570].
Лучевой перикардит
Вероятность развития лучевого перикардита зависит от применяемого источника излучения, дозы облучения, его фракционирования и продолжительности, объема облучаемой области, использования защиты для других органов и структур организма, а также от возраста больных . Такой перикардит может возникнуть во время проведения лучевой терапии или спустя месяцы и годы после ее применения; продолжительность латентного периода может составлять до 15—20 лет. Выпот бывает серозным или геморрагическим; позднее появляются фибриновые спайки или констрикция, кальци-фикация тканей обычно отсутствует. Симптомы поражения перикарда могут маскироваться признаками сопутствующих заболеваний или эффектами применяемой химиотерапии. Из методов визуализации вначале используется ЭхоКГ, а затем при необходимости выполняется КТ или МРТ.
Эозинофильный перикардит
К редким формам можно также отнести эозинофильный перикардит. Развитие такого перикардита описано у 58-летней больной, в течение длительного времени страдавшей бронхиальной астмой . В течение месяца до госпитализации у нее наблюдались прогрессирующее усиление одышки, развитие ортопноэ и снижение массы тела. При поступлении в стационар отмечено существенное повышение числа эозинофилов (до 50%) в крови. Во время проведения ЭхоКГ был выявлен перикардиальный выпот. После выполнения левой передней торакотомии из полости перикарда было удалено 400 мл кровянистой перикардиальной жидкости.
Холестериновый перикардит
Холестериновый перикардит характеризуется наличием хронического перикардиального выпота с высоким содержанием холестерина . Выпадение кристаллов холестерина может приводить к развитию воспаления и констриктивного перикардита. Холестериновый перикардит бывает идиопатическим, но чаще возникает при таких системных заболеваниях, как туберкулез, микседема или ревматоидный артрит. При РА факторами, предрасполагающими к развитию этой редкой формы перикардита, считаются высвобождение холестерина из поврежденных клеток перикардиальной ткани или ревматоидных узелков, лизис эритроцитов, нарушение лимфатического оттока из перикарда или его абсорбирующей способности .
Поражение перикарда при болезни уиппла
Болезнь Уиппла — редкая бактериальная инфекция, которая может поражать любые органы и системы организма; впервые она была описана в 1907 г. американским патологоанатомом G. H. Whipple как кишечная липодистрофия . Обычно выявляется у мужчин европеоидной расы в возрасте старше 40 лет.
Редкие формы заболеваний перикарда
Грибковый перикардит
Грибковый перикардит развивается преимущественно при нарушении иммунитета или во время вспышек эндемических грибковых инфекций . Для заболевания характерны множественные симптомы поражения перикарда, а также признаки грибкового миокардита . Грибковый перикардит в основном вызывается эндемическими (Histoplasma, Coccidioides) Или неэндемическими (оппортунистическими) грибами (Candida, Aspergillus, Blastomyces), А также микроорганизмами, занимающими промежуточное положение между грибами и бактериями (Nocardia, Actinomyces) [527—530]. Диагноз устанавливается по результатам исследования окрашенных препаратов перикардиальной жидкости и биоптатов перикарда или посева этих материалов. Использование методов выявления противогрибковых антител в сыворотке крови также помогает установить диагноз грибковой инфекции . При грибковом перикардите показано применение противогрибковых препаратов — флуконазола, кетоконазола, итраконазола, амфотерицина В (обычного, липосом-ного или в виде липидных комплексов) (уровень доказательности В, класс I). Во время проведения такой терапии можно дополнительно использовать КСП и НПВС (уровень доказательности С, класс Па). При развитии перикардита на фоне гистоплазмоза применение противогрибковых средств не требуется; в этих случаях эффективна терапия НПВС в течение 2—12 нед.