Клинико-анатомическая систематизация аномалий женских половых органов

ФГУ НЦ АГиП им. В. И. Кулакова Минздравсоцразвития РФ Кафедра репродуктивной медицины и хирургии ФПДО МГМСУ Росздрава

Измайловская Детская Городская Клиническая Больница Москва, Россия

Аномалии развития органов репродуктивной системы обусловлены с хромосомными и ген­ными аномалиями, тератогенным воздействием на плод различных факторов, гормональными нарушениями в период органогенеза [Касаткина Э. П. 1979, Федорова Н. Н., 1966; Sadler T. W., 2000].

Возможно, высокий процент диагностиче­ских ошибок объясняется отсутствием не только методики проведения обследования, но и еди­ной классификации пороков развития половых органов.

За период с 1998 по 2010 годы нами обследо­вано 425 пациенток с различными аномалиями половых органов: в отделении оперативной гинекологии Научного центра акушерства, гине­кологии и перинатологии им. В. И.Кулакова, в гинекологическом отделении Измайловской детской городской клинической больницы, медико-генетическом научном центре РАМН.

Среди методов клинико-лабораторного обсле­дования были использованы: УЗИ, лапароско­пия, гистероскопия, а также (по показаниям) гистеросальпингография, экскреторная урогра-фия. У 124 пациенток с различными аномали­ями половой и мочевой систем нами проведена магнитно-резонансная томография. У пациенток с нарушениями полового развития проводилось цитогенетическое исследование каритотипа.

При анализе клинико-морфологических вариантов пороков развития половых органов оказалось, что при аномалиях гонад возможны различные варианты анатомии внутренних и наружных половых органов.

Сочетания дисгенезии гонад с различными вариантами аномалий внутренних половых органов и наружных гениталий указывают о необходимости комплексного клинического обследования и анализа корреляции частоты различных форм хромосомных аномалий и хро­мосомного мозаицизма у детей с врожденными пороками развития гениталий с помощью цито-генетической диагностики.

Мы детально проанализировали существую­щие на сегодняшний день классификации и группировки пороков развития матки и влага­лища, включая:

• формы пороков развития женских половых органов, отраженные в Международной классификации болезней Х пересмотра, рассматриваются в зависимости от анато­мии половых органов (Q50-Q56).

• классификацию, предложенную V. Buttram и W. Gibbons (1983) на основе анализа 144 случаев аномалий матки и влагалища, которую Приняло Американское обще­ство фертильности в 1988 г.

• классификацию Европейского Консенсуса по ведению интерсексуальных рас­стройств, 2006 (Consensus statement on management of intersex disorders, 2006).

В гинекологической практике отсутствует единая классификация аномалий половых органов, учитывающая аномалии формиро­вания пола, аномалии матки и влагалища. По существующим в настоящее время классифи­кациям не во всех случаях удается иденти­фицировать некоторые варианты аномалий или конкретизировать морфологические особенности.

Нами предложена новая клинико-анатомическая систематизация анома­лий репродуктивной системы, включающая клинико-анатомические варианты аномалий: гонад, матки и влагалища, наружных половых органов. Выделены возможные варианты ано­малий гонад, аномалий внутренних и наружных половых органов.

Для идентификации порока развития поло­вых органов, формулировка диагноза позволяет точно указывать форму порока развития поло­вой системы, включая данные кариотипа и ана­томию наружных и внутренних органов.