Пренатальная диагностика множе­ственных пороков мочеполовой системы

ГИДРОМЕТРОКОЛЬПОС, ОД­НОСТОРОННЯЯ АГЕНЕЗИЯ ПОЧКИ, УДВО­ЕНИЕ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА

ФГУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В. И. Кулакова» Минздравсоцразвития Москва, Россия

Гидрометрокольпос - это порок развития женских половых органов, возникающий в результате обструкции генитального тракта и характеризующийся расширением полости матки и влагалища, вследствие скопления в них жидкости. Частота выявления данной аномалии составляет 1 случай на 16000 родов.

Для формирования гидрометрокольпоса необходимо два условия: скопление жидкости в генитальном тракте плодов женского пола в ответ на стимуляцию эстрогенами и наличие обструкции влагалища. Таким образом, это состояние может манифестировать в период новорожденности, когда на организм девочки оказывают влияние половые гормоны матери, или с началом полового созревания, когда у самой пациентки начинается выработка эстро­генов. Если до начала полового созревания обструкция влагалища не проявляется, то с наступлением менархе последняя, как правило, приводит к формированию гематокольпоса.

Выделяют два типа причин, приводящих к обструкции генитального тракта. Так, к первому типу относят наличие урогенитального синуса или клоаки, к второму типу - неперфорирован-ный гимен, поперечную перегородку влагалища и атрезию влагалища.

Гидрометрокольпос может также сочетаться с такими наследственными заболеваниями как синдром McKusick-Kaufman и синдром Bardet-Biedl. Оба синдрома относятся к редко встре­чаемым аутосомно-рецессивным заболеваниям, характеризующимся гидрометрокольпосом, постаксиальной полидактилией, дистрофией сетчатки или пигментным ретинитом, ожире­нием, нефропатией, нарушением умственного развития и врожденными пороками сердца. При наследственных вариантах гидрометрокольпоса причинами обструкции в основном являются поперечная перегородка влагалища или атрезия влагалища.

Одной из крайне редких причин развития гидрометрокольпоса является удвоение матки и влагалища.

Нами представлен случай дородовой диагно­стики гидрометрокольпоса при сроке беремен­ности 30 недель, вызванного удвоением матки и влагалища у плода. Данный порок развития был диагностирован при помощи эхографии, а также подтвержден после рождения при магниторе-зонансной томографии. Пациентка М., 28 лет при сроке беременности 30 недель обратилась в отделение функциональной диагностики Центра по поводу гидронефроза слева у плода. Из анам­неза известно, что данная беременность перва, наступила самопроизвольно. Супруги сомати­чески здоровы, наследственность не отягощена, брак не родственный, профессиональные вред­ности отрицают. В первом триместре беремен­ность протекала с явлениями раннего токси­коза легкой степени. Госпитализаций в течение данной беременности не было. При первом и втором скрининговых ультразвуковых иссле­дованиях патологии плода не обнаружено. При сроке беременности 28 недель по месту житель­ства впервые выявлен гидронефроз слева, была рекомендована консультация в НЦ АГиП.

Ультразвуковое исследование проводилось на аппарате Siemens Antares (Германия) линейным датчиком 3,5 МГц.

При ультразвуковом исследовании в полости матки определялся один плод, женского пола, размеры плода соответствовали сроку беремен­ности, индекс амниотической жидкости указы­вал на маловодие. При изучении особенностей анатомии плода было установлено: агенезия правой почки, гидронефроз слева и объемное жидкостное образование с гипоэхогенным содержимым, расположенное за мочевым пузы­рем, исходящее от промежности. На основании этих данных был установлен диагноз непер-форированный гимен с гидрометрокольпосом. В сроке беременности 39 недель произошли самопроизвольные роды. У находившейся под наблюдением пациентки родилась живая доно­шенная девочка, массой тела 3579 грамм, дли­ной 52 см. Оценка по шкале Апгар при рожде­нии составила 8/9 баллов. Ребенок сразу был переведен в отделение хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных для даль­нейшего обследования и оперативного лечения. На вторые сутки жизни была выполнена магни-торезонансная томография.

По данным МРТ подтверждены односторон­няя агенезия почки справа, гидронефроз и мега-уретер слева, а также было диагностировано удвоение матки и влагалища, поперечная пере­городка в правом влагалище, гидрометроколь-пос справа.

На третьи сутки жизни новорожденной про­изведено рассечение перегородки правого вла­галища и опорожнение гидрометрокольпоса. Явления левостороннего гидронефроза купиро­вались на следующие сутки после проведенной операции. В возрасте 14 суток ребенок выписан под наблюдение участкового педиатра в удо­влетворительном состоянии.

Таким образом, в настоящее время основным методом диагностики обструктивных поро­ков мочеполовой системы является эхография. Магниторезонансная томография может быть альтернативным и вспомогательным мето­дом диагностики указанных пороков развития плода. Данный метод может использоваться для подтверждения и уточнения диагноза в слож­ных случаях.