Неотложные состояния у пациентов с врожденными пороками сердца

Кроме острой сердечной недостаточности, которая может со­провождать течение ряда врожденных пороков сердца (ВПС), у пациентов с данной патологией может развиться еще ряд состоя­ний, требующих неотложного вмешательства. Среди них одышеч-но-цианотические приступы или цианотические кризы у детей с тетрадой Фалло. Отдельно следует остановиться на оказании экстренной помо­щи новорожденным с дуктус-зависимыми врожденными порока­ми сердца (простая транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии).

ОДЫШЕЧНО-ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ПРИСТУПЫ (ЦИАНОТИЧЕСКИЕ КРИЗЫ)

Пароксизмальная одышка с выраженным цианозом часто на­блюдается у детей раннего и младшего возраста с тетрадой Фалло. Изредка она возникает и при других цианотических пороках. Циа-нотические кризы характеризуются увеличением частоты и глуби­ны дыхания, усилением цианоза и приводят к слабости, потере сознания, а в более тяжелых случаях - к судорогам, нарушению мозгового кровообращения и даже к смерти. Цианотические кризы возникают в результате внезапного уменьшения легочного кровотока, увеличения сброса крови спра­ва налево и гипоксемии в большом круге кровообращения. Умень- шение легочного кровотока является следствием преходящей об­струкции инфундибулярного отдела выносящего тракта правого желудочка. Другие возможные механизмы: низкий венозный воз­врат, снижение общего периферического сосудистого сопротивле­ния и формирование порочного круга, когда гипервентиляция при­водит к усилению гипоксемии. К развитию цианотических кризов также предрасполагает анемия (абсолютная или относительная). Диагностика цианотических кризов в большинстве случаев не представляет затруднений. Клиническая картина характеризуется гипервентиляцией, уси­лением цианоза, повышенной возбудимостью, часто сменяющей­ся потерей сознания и иногда - судорогами вследствие гипоксии мозга, уменьшением интенсивности или исчезновением систоли­ческого шума над легочной артерией. Связь между исходной сте­пенью цианоза и вероятностью развития приступа отсутствует. Пик возникновения приступов приходится на возраст от 2-4 месяцев до 1 года. При дополнительном обследовании во время приступа выяв­ляется гипоксемия и ацидоз, ослабление легочного рисунка, уве­личение амплитуды зубца P на ЭКГ. Алгоритм действий врача по оказанию неотложной помощи при цианотическом кризе. 1. Поместить ребенка в коленно-грудное положение. 2.

Обеспечить доступ свежего воздуха (расстегнуть или снять стес­няющую одежду, открыть окна). 3. Ингаляция увлажненного кислорода через маску со скоростью 5-8 литров в минуту.

4. С целью седации и уменьшения возбудимости дыхательного центра используются наркотические анальгетики (морфин, промедол) в/м или п/к.

Следует помнить об ограничении в ис­пользовании данных препаратов у детей раннего возраста. 5. При тяжелом кризе показано в/в введение трисамина или би­карбоната натрия под контролем кислотно-щелочного состоя­ния крови.

6. При сохранении цианоза, с целью увеличения ОЦК вводят жид­кости (глюкоза 5%, NaCl 0,9%) и эритромассу (при наличии относительной или явной анемии). 7.

При затянувшемся кризе, не поддающемся вышеперечислен­ным мерам, следует использовать в/в введение пропранолола. 8. При отсутствии эффекта от проводимой терапии, развитии ос­ложнений (потеря сознания, судороги, нарастание гипоксемии и ацидоза) показан перевод пациента на ИВЛ и, в ряде случаев, выполнение экстренного хирургического вмешательства с це­лью увеличения легочного кровотока (наложение системно-ле­гочного анастомоза).