Болезнь Уиппла — редкая бактериальная инфекция, которая может поражать любые органы и системы организма; впервые она была описана в 1907 г. американским патологоанатомом G. H. Whipple как кишечная липодистрофия . Обычно выявляется у мужчин европеоидной расы в возрасте старше 40 лет.
Чаще всего поражается желудочно-кишечный тракт; при этом возникают боли в животе, синдром нарушения всасывания с диареей и снижением массы тела. К другим симптомам относятся субфебрильное повышение температуры тела, лимфаденопатия, эндокардит и иные признаки поражения сердца, плеврит, серонегативный артрит, увеит, воспаление межпозвонковых дисков и неврологические нарушения; данные проявления могут возникать и в отсутствие признаков поражения желудочно-кишечного тракта . Лабораторная диагностика болезни Уиппла крайне трудна из-за фактического отсутствия соответствующих методов культивирования и серологической диагностики. Диагноз в основном базируется на выявлении положительной цитохимической PAS-реакции при исследовании инфицированных тканей или жидкостей организма (внутрисуставной и спинномозговой) и/или на обнаружении бактерий с необычной трехслойной ультраструктурой клеточной стенки при проведении электронной микроскопии . Недавно появилась возможность идентификации бактерий Уиппла на молекулярном уровне с помощью ПЦР путем амплификации гена 16S Их рРНК. Филогенетический анализ этих аминокислотных последовательностей позволил открыть новый вид бактерий, имеющих родство с Actinomyces, Которые были названы Tropheryma whip-pelli . При болезни Уиппла клинические признаки поражения сердечно-сосудистой системы выявляются примерно в У3 Случаев [533— 535], однако результаты патологоанатомических исследований свидетельствуют о том, что частота вовлечения сердечно-сосудистой системы составляет 50% . Поражение сердца может проявляться возникновением систолического шума, шума трения перикарда, застойной сердечной недостаточности и неспецифических изменений на ЭКГ . Наиболее характерным считается развитие инфекционного эндокардита с отрицательными результатами посева крови; наличие эндокардита приводит к утолщению и деформации митрального или аортального клапана. Кроме того, могут развиваться адгезивный перикардит и фиброз миокарда.
При исследовании пораженных клапанов сердца и перикарда могут выявляться PAS-позитивные макрофаги [537, 538], но в некоторых случаях они отсутствуют . Лимфоцитарный миокардит развивается редко . Следует отметить, что изолированное поражение сердечно-сосудистой системы без признаков вовлечения других органов встречается крайне редко [539, 541—543]. Для лечения болезни Уиппла применялись разные антибактериальные препараты: пенициллин в виде монотерапии или в сочетании со стрептомицином, эритромицин, ампицилтин, хлорамфени- кол, тетрациклин и триметоприм—сульфаметоксазол [544—549]. Учитывая низкую распространенность заболевания и его системный характер, не представляется возможным определить оптимальный режим антибактериальной терапии в ходе контролируемых исследований; лечение болезни Уиппла остается эмпирическим. Некоторые авторы рекомендуют длительный (не менее 1 года) прием триметоприм—сульфаметоксазола или начальное парентеральное введение пенициллина и стрептомицина (в течение 2 нед) с последующим длительным приемом триметоприм—сульфаметоксазола [545, 547—551]. Показано, что применение таких схем лечения в большинстве случаев сопровождается благоприятным исходом и низкой частотой рецидивирования.
Оставить отзыв
Для отправки комментария вам необходимо авторизоваться.