Системные заболевания соединительной ткани

Так как эти болезни иногда называют аутоиммунными системными ревматическими заболеваниями, автор считает нужным кратко описать эти болезни.

У большинства из них можно доказать наличие ряда различных антител относительно собственных тканей больного (аутоиммунных антител), которые могугвызвать воспали­тельные процессы в различных органах, начиная отеками и кончая поражением почек.

Такие заболевания относятся к ревматическим потому, что у части больных имеются поражения суставов и мыщц, и их лечение сходно с лечением воспалительных ревмати­ческих заболеваний. Сюда относятся: системная красная волчанка, склеродермия, кожный миозит и васкулиты.

Люпус (или волчанка) — хроническое воспалительное за­болевание, поражающее различные ткани организма, воз­никает вследствие нарушения защитных иммунных процес­сах, обращенных против собственных тканей пораженного этой болезнью человека. У больных системной красной вол­чанкой образуется много типов антител, которые могут ата­ковать различные ткани и вызывать в них воспаления. Тем самым они отличаются от больных сахарным диабетом и болезнями щитовидной железы, у которых антитела обра­зуются лишь к одной ткани — или к поджелудочной желе­зе, или к щитовидной. Антитела атакуют кдетки, соединя­ются с продуктами их распада и образуют, вместе с ними, небольшие частицы, называемые иммунокомплексами. Последние, при нормальных условиях, выводятся из кро­ви, но у больных системной красной волчанкой этот меха­низм очищения не работает.

Отмирающие клетки откладываются в тканях кожи, в почках, суставах и т. д. и вызывают воспалительные про­цессы.

Наименее опасный тип волчанки — кожный.

Очень серьезным заболеванием является волчанка с по­ражением почек, легких, сердца, суставов, кроветворной си­стемы. Женщины болеют чаще, чем мужчины.

Наиболее характерна для этого заболевания красная кож­ная сыпь, поражающая лицо над скулами и над переноси­ней. Начинается выпадение волос, затрудняется дыхание. В суставах начинаются быстропроходящие воспаления, обнаруживаются (по анализам мочи) поражения почек. Нарушается психика. Больные чаще всего страдают тромбозами артерий и вен с последующим сердечным или мозговым инсультом. Лечение — проблематично.

Склеродермия — в переводе означает "грубая кожа".

Болезнь характеризуется ненормальным увеличением толщины кожи, которая огрубляется, покрывается язвами и утрачивает свойственный ей рисунок. Кожные измене­ния чаще всего начинаются в области пальцев кисти и по­степенно могут привести, вследствие деформации кожи, к скрючиванию пальцев. У некоторых больных кожные из­менения затрагивают плечи, грудь, лицо. Поражения кожи на лице могут существенно изменить облик больного, что приводят к психическим травмам. Губы истончаются, стя­гиваются, иногда трудно бывает открыть рот. Меняется выражение лица, мимика. Часто наблюдается синдром Рей-но — пальцы от холодной воды, воздуха бледнеют и потом синеют. В некоторых случаях поражаются и внутренние органы — пищевод, легкие.

Отмечено появление этой болезни у тех, кто работает с производством поли вини лхлорида; описаны случаи воз­никновения болезни от приема снотворных, содержащих аминокислоту "триптофан".

Лечение — весьма проблематично.

Дерматомиозит — воспаление мышц и кожи неинфек-Ционного характера. Вызывается нарушением реакции орга­низма на наличие антител, которые в этом случае атакуют Поперечно- полосатую мускулатуру и другие мышцы. Мыш-Цы болят, постепенно слабеют, становится трудно ходить, Двигать руками, а при поражении мышц туловища — ды­шать. Мышечная масса убывает, и постепенно мышиы пре­вращаются в какие-то укороченные полоски соединитель-Ной ткани. На коже лица (часто век), пальцев и в других Местах появляется красно-багровая сыпь. Начинают воспа­ляться суставы, могут поражаться также сердце и легкие.

Васкулиты — воспаление сосудов, прежде всего — арте­рий. Стенки артерий, снабжающих кровью различные орга­ны, становятся проницаемыми для лейкоцитов; как это бы­вает при воспалениях, они истончаются, и происходит их закупорка. В зависимости от локализации изменений на­рушается работа тех органов, которые снабжает кровью данная артерия. Часто ими бывают почки, а иногда — и нервная ткань с последующим ее онемением и потерей кож­ной чувствительности. На коже могут появляться сыпи, иногда они переходят в дефекты кожи, особенно на ногах.

Лечение — кортикостероиды, цитостатики, плазмаферез, облучение